子宫PEComa最初被误诊为平滑肌瘤：超声检查结果和文献复习
摘要Abstract
血管周围上皮样细胞瘤（PEComas）是罕见的间充质肿瘤，具有恶性潜能，在多达25％的病例中由妇科器官引起。子宫PEComas频繁误诊为子宫肌瘤反映了其有关术前超声特征的数据缺乏。我们描述了一个类型肌瘤的的血管丰富的子宫颈PEComa的超声表现，并报告了分析文献中的其他六种病例，并对其超声特征进行描述。大多数病例涉及单一病变，起源于子宫颈，具有快速的生长方式，边缘规则，回声不均，无声影，血流中等至丰富。
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引言（INTRODUCTION）
血管周围上皮样细胞瘤（PEComa）是一组由血管周围上皮样细胞组成的具有潜在恶性的间质性肿瘤。它们具有独特的形态学，组织学，免疫组织化学和遗传学特征。大约报告的PEComas的四分之一是妇科起源的。临床表现不明确，中青年妇女占病例的很大比例。恶性潜能子宫PEComas的病因是可变的，但一部分病例复发且转移。完整的手术切除和免疫组化对于诊断，正确管理和预后至关重要估计。
到目前为止，这种肿瘤的超声特征仅在少数病例中被描述。子宫PEComas术前超声检查特征的数据很少，这是由于频繁的误诊为常见的良性子宫平滑肌瘤的发生所致，因此选择保守性病变治疗会对预后产生重大影响。
我们在此描述了一个很小但迅速增长且血管丰富的子宫PEComa的病例，为此选择了手术治疗，并且我们报告了有关子宫PEComas术前超声检查特征的现有文献的详细综述。
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病例报告（CASEREPORT）
一名44岁的妇女（G1，P0）因子宫颈肿块而被转诊至我们的诊所。妇科检查可触及直径约3cm的坚固肿块。该患者的病史甲状腺功能减退和手术流产史。该患者无症状，正在接受口服雌孕激素进行节育治疗。
经阴道超声检查：显示子宫颈中存在圆形，边界清楚的30×25×23mm实性肿块，回声不均，以低回声为主伴有和不规则回声区，未见囊性区，无声影，道格拉斯的区未见游离液体。方向能量多普勒血流成像显示肿块内丰富血流（彩色评分4），中央血管向周围呈放射状分布，肿块的周边微细血流。（图1，视频S1）推定诊断为子宫颈平滑肌瘤，并计划对患者进行TVUS随访。
图1子宫的经阴道纵切面超声图显示了一个圆形的实性宫颈肿块，方向能量多普勒血流成像显示丰富血流（彩色评分4），血管从中心向周围放射
视频SI
八个月后，进行了第二次TVUS检查：表现出相似的超声特征，但病变扩大，尺寸为39×35×31mm（图2和3），Ca-，Ca-19.9和LDH正常。由于尺寸增加，由于血流，位置不正常，怀疑有潜在的恶性程度不明的间充质子宫肿瘤，并对该患者进行了全腹腔镜子宫切除术（TLH）。
图2子宫的经阴道纵切面超声图，显示了肿瘤在宫颈的位置以及子宫内膜的正常外观。注意边缘不规则，回声明显降低和中央高回声区
图3经阴道功率多普勒超声检查表明存在中央向外周辐射和外周扩散的细血管
怀疑有潜在的恶性肿瘤，并进行了全腹腔镜子宫切除术（TLH）。子宫的组织病理学分析报道该肿块为间充质性上皮样上皮样细胞瘤，最大直径5cm，累及阴道边缘，有丝分裂指数为1M/50HPF，存在凝集性坏死，无血管浸润和宫颈上皮浸润，免疫组织化学报道：组织蛋白酶K（+），SMA（+），HMB-45（+），MART1（+），结节性+/局灶性，SOX10（-），S（-），ckws（-），TFE3（-）。（图4）。根据根据Folpe的标准，该肿块被归类为高危形式恶性程度的PEComa。
图4组织病理学检查。A，显微照片显示血管腔周围细胞的放射状分布，最靠近薄而细小的血管的上皮样细胞，以及远离具有透明至粒状嗜酸性细胞质的血管的梭形细胞（苏木精-伊红染色×20）。B，免疫组织化学。显微照片显示HMB-45（×40）的表达
手术后进行的CT检查发现转移性疾病为阴性。病人接受腹腔镜检查，浸润的阴道边缘没有新的浸润迹象。
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文献复习（REVIEWOFTHELITERATURE）
我们检索了关于妇科PEComescripting的描述此类病变的术前超声特征的现有文献。最终搜索于年5月在Pubmed中使用（“PEComa”或“血管周上皮样细胞瘤”）和（“妇科”或“子宫”或“子宫颈”）和（“成像”或“超声”或“超声检查””）。包括所有英文文章和全文。两位作者根据标题和摘要选择了论文。如果无法从标题或摘要中明确确定研究主题，则检索全文版本以进行评估。排除不提供超声图像的文章。共发现六篇文章，每篇报道一例妇科PEComa，包括术前超声特征的描述和超声图像。
我们分析并记录了病变的位置（子宫颈，子宫体和子宫腔），大小，边界（规则，不规则），回声（对邻近的子宫肌层和混合的低回声，等回声，高回声），高回声的存在根据形态学子宫超声评估（MUSA）的标准和血管形态（周围区域VS中心）和其他可能相关的临床或超声特征。记录了最初的推定诊断。如果未报告，则从全文描述或提供的图像中检索上述US功能。结果与我们的案例一起列在表1中。
7例病例中PEComas表现：
①有2例来自子宫体，3例来自子宫颈，其中2例是腔内的。
②超声表现
表现为不同于周围子宫肌层的单发肿块，尺寸变化很大（中值直径39毫米；范围10-毫米）。
三个宫颈病变均为低回声，而息肉样形成和子宫PEComa为高回声，并且在疑似胎盘和透明葡萄胎的可见到混合回声。在三个子宫颈PEComas和两个腔内PEComas中都存在高回声区域。仅在一例中报告了囊性区域。在7例中的4例中，边界规则；
在七例病例中有四例在彩色多普勒检查中见中度至丰富的血管形成。
所有这三种宫颈PEComas被描述为使宫颈管变形，到达宫颈内膜粘膜或穿过子宫外腔突出。
③其中3例被分类为恶性潜能不确定的肿瘤，其中4例被误分类为平滑肌瘤，恶性宫颈癌保留胎盘组织和葡萄胎。
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讨论DISCUSSION
子宫PEComas是罕见的恶性肿瘤，应与其他较常见的子宫病变（主要是平滑肌瘤）鉴别。大多数病例来自子宫体（58.6％），但宫颈PEComas约占病例的10％。
它们可能是偶然发现的症状，也可能伴有非特异性症状（例如异常子宫出血，骨盆不适）。妊娠期PEComas破裂和腹膜出血的病例也已有报道。尽管PEComas的最佳治疗方法仍存在争议，但手术切除仍是首选治疗方法。由于文献报道，尚无关于任何影像学诊断技术准确性的数据。该病的罕见性和病例系列的缺失。我们在此描述了最近接受手术治疗的妇女的术前超声检查特征，并报告了可用文献中的术前超声检查特征。
单个快速生长，具有回声不均，血流丰富的宫体体或子宫颈子宫肿瘤，应想到不典型平滑肌瘤的可能性，尤其是对于宫颈源性平滑肌瘤很少见的情况下。
文献病例报告CASE1
一名43岁的妇女因子宫异常出血和月经不调而被转介到我们中心。
超声宫腔造影检查显示，腔内病变为28x15x21mm，表面规则，息肉状，高回声和不规则的血管形成（彩色评分2-3），起源于子宫左壁，子宫内膜-子宫肌层连接不规则，子宫和两个卵巢均正常。
进行宫腔镜检查和活检，显示子宫腔被息肉样肿块占据，基底宽，起源于左上子宫壁。组织学诊断为血管周上皮样细胞瘤（PEComa）。进行了第二级超声检查，磁共振和全身PET，以帮助外科医生计划干预措施。
超声经阴道和经腹超声检查显示腔内实性病变为25x12x24mm，呈卵球形，表面规则，均质高回声。病变主要位于子宫腔内。它起源于左上壁，未延伸至子宫颈，子宫肌层不规则延伸＜50％，游离子宫肌层边缘为2.2mm。彩色多普勒检查显示仅在病变部位有中等程度的血管形成。卵巢正常，未见腹水或骨盆腹部继发性病变。
血清肿瘤标记水平低于恶性肿瘤，手术治疗是用腹腔镜的方法进行的。腹腔镜下，腹腔内腔正常，外科医生行腹膜外子宫切除术、双侧卵巢切除术、双侧髂淋巴腺切除术。
肉眼检查表明，腔内有息肉样实性新生，大小为18毫米，肌层浸润50％，游离肌层边缘为13毫米。在显微镜下，HMB45，SMA，h-Caldesmon，Calretinin和Melan-A的扩大边缘，低度异型性，增殖指数4％以及免疫组织化学染色的存在支持了血管周上皮样细胞瘤的诊断。卵巢，双侧淋巴结和腹膜冲洗均阴性。由于解剖病理学检查的结果，未向患者建议其他疗法。
总之，这是PEComa超声特征的一个例子，类似于子宫内膜息肉的外观，如高回声的均匀回声结构，规则表面和腔内延伸。这种情况与子宫内膜息肉之间也存在差异，这是由于子宫内膜与子宫肌层的连接不规则以及缺乏供血血管。根据我们的经验，根据IETA声明对病变进行精确的超声表征有助于我们确定不是典型的息肉病例，因此可以在正确的时间计划手术
图5宫腔镜检查前进行的灰度超声图像检查显示腔内病变，具有规则的表面，息肉状，高回声回波图（a）和彩色多普勒图像（b）显示病变的不规则血管形成（彩色评分2-3）和子宫左壁的起源。
图6宫腔镜检查活检后进行的二维超声图像显示其规则的子宫内膜间肌肌层交界处（a）和低倍放大的组织学图像（苏木精-曙红）（b）显示实体瘤，边缘界限不清，粘附在子宫壁上。
CASE2
一名45岁的白人妇女因超声和骨盆磁共振成像中发现的盆腔内侧病变而引起我们的注意。她患有周期性腹盆腔疼痛和慢性便秘。患者的过去病史包括甲状旁腺切除术，腋窝淋巴结清扫术和放射疗法治疗的甲状腺功能减退症和乳腺癌，随后他莫昔芬治疗了五年。
经阴道超声检查显示大小不等的肿瘤，大小为44×42×37mm，位于右前子宫侧壁。肿块位于浆膜下部位，边界清楚，中央低回声部分为25×18mm（图1）。根据国际卵巢肿瘤分析（IOTA）分类系统，彩色多普勒显示肿瘤具有丰富，不规则的中央血管网络（图1），且阻抗低（彩色评分3）。
图7.经阴道超声检查显示，浆膜下肿块大小为4cm，边界清楚，中央低回声部分为25×18mm（A，B）。彩色多普勒显示的肿瘤具有丰富，不规则的中央血管网络（A）（颜色评分3）。
术前诊断假设是恶性潜能不确定的平滑肌肿瘤（STUMP）。定期进行其他检查，包括肿瘤标志物（CA-，CEA，CA19.9，CA15-3）。
在对患者进行仔细咨询之后，决定进行全腹腔镜子宫切除术（TLH）和单侧输卵管切除术。在内窥镜检查中，没有证据表明腹部骨盆腔内有其他病变。取出子宫而没有表面损伤，以避免任何可能的骨盆污染。在腹腔镜检查期间，子宫肿块与子宫肌瘤相似。宏观上看，它表现为右子宫壁的外生性新形成，边缘和表面规则（图8）。
图2.福尔马林固定后肿瘤的总体外观。浆膜下存在最大直径为4cm的肿瘤。边缘被很好地划定，并且可见腔化的中心区域
从组织学上看，肿瘤表现为巢状结构，血管壁薄壁，由大细胞组成，具有澄清至粒状嗜酸性细胞质，圆形至卵圆形核，和突出的核仁（图9a）。根据以前的研究，为了更好地将PEComa与平滑肌肿瘤区分开，进行了免疫组织化学分析。它显示了组织蛋白酶K（图9b）和HMB-45（图9c）的细胞质阳性，TFE3的核阳性（图9d），以及SMA的局部阳性。最后病理诊断为子宫周围血管上皮样细胞瘤，
图9
CASE3
一名26岁的女性，gravgrav2，P1，无结节性硬化病史，在她经过简单的足月阴道分娩，发烧，腹痛和恶臭后的10天就诊时，诊断为产后子宫内膜炎。恶露。她的家族病史和病史均为阴性。她的产科病史显示以前没有进行过完全的自发阴道分娩和早孕自然流产，因此她没有进行过扩张和刮宫手术。间隔避孕包括联合避孕药，并不复杂。第二次妊娠的产前过程平稳。妊娠中期常规的超声检查发现子宫或胎盘疾病为阴性.
产后，她在第二天就出院了。产后10日到达时，体温为99.5°华氏度；脉搏，每分钟95次；血压，/69毫米汞柱，氧饱和度，室内空气中为99%。其血红蛋白水平为13.4g/dL；白细胞计数，/μL；和血小板,体格检查发现宫颈扩张1厘米，子宫增大至约10厘米。
经腹腔盆腔超声检查发现子宫内混合回声为5.5×2.2厘米，弥散性肿块被认为是胎盘残留。（图1A）。经阴道超声检查（图1B）证实子宫壁正常，宫腔内回声与胎盘滞留相一致。经腹彩色多普勒超声检查显示中央肿块无血流（图1C）。无游离液或脓肿腔存在，附件无明显改变。
进行超声引导下的刮除术和刮除术，并且在手术结束时，子宫腔是空的。病理学检查发现未切除的PEComa组织中的anlanlanoma抗体（HMB-45）阳性表达。常见于厚壁血管周围，缺乏广泛的坏死，血管浸润，大量有丝分裂和多态性。没有组织学证据表明受孕的残留。随后的正电子发射断层扫描－计算机断层扫描和骨盆磁共振成像均未发现转移性疾病。由于不确定的可能导致无法预测的肿瘤行为，患者接受了子宫切除术和淋巴结切除术的咨询。她强烈希望将来能生育，并选择了保留生育力的宫腔镜切除术和诊断性腹腔镜检查法。腹腔镜检查显示腹膜疾病无明显证据。子宫的最终病理标本未发现残留病灶。
图10.血管周上皮样细胞瘤。A，产后10天骨盆经腹部超声检查。有一个5.5×2.2cm的混合密度肿块，类似于子宫内保留的胎盘（箭头）。B，产后10天的骨盆经阴道超声检查。可见子宫壁是正常的，没有游离液收集。C，子宫经腹部彩色多普勒超声检查显示无血流
子宫肿块。
CASE4
由于绝经后出血和临床上可疑的子宫颈，一位67岁的女性被初级保健妇产科门诊转诊。该患者未报告有性交后出血或腹痛的病史，涂片病史正常。绝经后的短暂时间内，她有两次正常的阴道分娩并且接受了激素替代疗法。没有重要的过去医学史或家族史。
在临床检查中，发现2cm的脆性肿块在接触时伸出，穿过子宫子宫颈。进行宫颈穿刺活检和子宫内膜取样活检。安排了子宫颈的影像学检查，并将该病例转交给当地肿瘤委员会进行进一步处理。
宫颈活检显示上皮样肿瘤呈扁平状，具有最小的多形性，胞质色素沉着和低的有丝分裂指数（1/50高倍视野）。免疫组织化学显示肿瘤对HMB-45呈强阳性，对Melan-A呈弱阳性，对于S则为负。基于细胞学和免疫组化特征的宫颈穿孔活检的鉴别诊断是在原发性或继发性子宫颈黑色素瘤与子宫颈PEComa之间。然而，低多态性和低有丝分裂计数有利于PEComaover黑色素瘤（图11）。子宫内膜组织标本对任何子宫内膜病理均呈阴性。
图11病理
在子宫颈的超声扫描中，在子宫颈近端区域发现了3.4×2.1cm2的低回声肿块，并伴有一些内部彩色血流多普勒信号。骨盆的MRI图像显示3cm的宫颈管肿块，信号强度中等。骨盆的PET-CT扫描成像显示位于子宫宫颈中央的4.5×2.5cm2软组织肿块具有明显的摄取（最大SUV14.8），表明有恶性肿瘤。肿块非常靠近膀胱后壁，但没有明确的直接浸润。没有显示转移性疾病或淋巴结异常的证据（图12）
图12：子宫子宫颈成像检查。（A和B）子宫颈的超声检查，在近端颈管区域内有内部彩色血流多普勒信号显示3.4×2.1cm2的低回声肿块。（C和D）3cm宫颈内块的MRI成像，信号强度中等。图像（E和F）骨盆的PET-CT扫描图像，显示了4.5×2.5cm2的软组织肿块，其集中在子宫颈中心，PET的摄取显着（最大SUV14.8）
该患者接受了根治性子宫切除术，双侧输卵管卵巢切除术和盆腔淋巴结切除术。组织病理学显示残留良性PEComa和中度分化的MNA。MNA由具有轻度核多态性，有丝分裂少且无细胞质空泡的小腺组成。许多腺体都含有致密嗜酸性的腔内物质。子宫颈的MNA大小为4厘米，并延伸到子宫体的峡部和子宫肌层。阴道切除切缘和宫颈旁脂肪也被累及（R1切除）。从骨盆中总共鉴定出17个淋巴结，它们都没有恶性肿瘤。
文献来源
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