本章的临床关键外阴和阴道癌被认为是下生殖道癌以及子宫颈癌。在所有三个部位，主要的癌症是组织学上的鳞状细胞，并且人乳头瘤病*（HPV）在癌发生中起作用。在一个部位发生癌症的患者在另一个下生殖道部位有患癌症的风险，因此子宫颈，阴道和外阴的阴道镜检查应该是外阴和阴道癌的诊断检查的一部分。外阴肿瘤外阴癌并不常见，占女性生殖道恶性肿瘤的4％。由于外阴是外生殖器官，外阴癌的治疗通常会导致严重的性心理困扰。大多数肿瘤是鳞状细胞癌，主要发生在绝经后妇女。慢性外阴瘙痒的病史很常见。流行病学外阴鳞状细胞癌诊断的平均年龄为65岁。最近的研究表明两种不同的病因类型的外阴癌。一种类型主要见于年轻患者，与HPV感染和吸烟有关，并且通常与基底细胞，疣或常见类型的外阴上皮内瘤形成（VIN）相关。较常见的类型主要见于老年妇女，与吸烟或HPV感染无关。它常常与长期坚硬的硬化性苔藓相关。并发VIN并不常见，但如果存在，则属于差异化类型。虽然在美国很少见到，但外阴癌也可能与性病梅*，性病性淋巴肉芽肿和腹股沟肉芽肿相关。在这种情况下，癌症发生在较早的年龄并且具有更严重的预后。上皮内瘤变国际外阴阴道疾病研究学会认可两种上皮内瘤变：原位鳞状细胞癌（Bowen病）或VIN;非鳞状上皮内瘤变，包括佩吉特病;和黑素细胞的非侵入性肿瘤。随着HPV疫苗的引入，未来VIN和侵袭性外阴癌的发病率应该显著降低，特别是在年轻患者中。外阴上皮内瘤变在过去的30年中，VIN的发病率显著增加。年龄较小的患者受到影响，诊断时的平均年龄约为45岁。临床表现瘙痒是最常见的症状，尽管一些患者出现明显的外阴可见异常。大约一半的患者无症状。没有绝对的诊断外观。大多数病变是升高的，但颜色可能是白色，红色，粉红色，灰色或棕色（图40-1）。大约20％的病变具有“疣状”外观，并且在约三分之二的病例中病变是多中心的。诊断诊断需要对可疑病变进行活检，这可以在办公室与患者进行局部麻醉。如有必要，借助放大镜在明亮的光线下仔细检查外阴，是检测异常区域最有用的技术。在施用5％乙酸后对整个外阴进行阴道镜检查有时会突出显示额外的醋酸白色区域。管理大多数VIN病例可以通过局部浅表手术切除并初次闭合来充分治疗。微观疾病很少显著超出阴道镜病变，因此约5mm的边缘通常是足够的。对于涉及大部分外阴的广泛损伤，可以使用“剥皮”外阴切除术，其中外皮皮肤被移除并由分层厚度的皮肤移植物代替。激光治疗对于多个小病灶或涉及阴蒂或肛周区域的病变是有效的。激光消融后没有标本可用于组织学研究，因此在治疗前必须进行大量的活组织检查以排除侵袭性癌症。佩吉特病外阴的佩吉特病主要影响绝经后的白人女性。佩吉特病也发生在乳房的乳头区域。
图40-1外阴上皮内瘤变（III级）或外阴原位癌。注意病变的色素沉着和多中心性质以及该患者的广泛肛周受累情况。临床表现瘙痒和触痛很常见，可能是长期存在的。受影响的区域通常在外观上有明显的界限和湿疹，存在白色，斑块状病变（图40-2）。随着生长的进展，可能会出现从外阴到耻骨，大腿和臀部的延伸;很少，它可能延伸到涉及直肠，阴道或泌尿道的粘膜。在10-20％的病例中，佩吉特病与潜在的腺癌相关。组织学特征该病是一种原位腺癌，其特征是在表皮和皮肤附件中可见大的，苍白的，特殊的Paget细胞。它们含有丰富的粘多糖，这是一种抗淀粉酶的物质，可以通过高碘酸-希夫染色染色呈阳性。通过Mayer粘蛋白染色也可以证明胞质内粘蛋白。
图40-2外阴的Paget病。注意湿疹的外观，特别是左侧。佩吉特细胞通常位于基底层附近，在表皮和附属结构中。管理如果疾病涉及肛门，应进行结肠镜检查以排除潜在的直肠癌，而如果涉及尿道，则应进行膀胱镜检查以排除潜在的尿路上皮癌。佩吉特病的组织学范围通常远远超出可见病变。局部浅表切除需要5至10毫米的边缘，以清除大的病变，排除潜在的侵袭性癌症，并缓解症状。复发很常见，可以通过进一步切除或激光治疗来治疗。如果存在潜在的浸润性癌，则治疗应与其他侵袭性外阴癌相同。外阴癌症鳞状细胞癌鳞状细胞癌约占外阴癌的90％。
图40-3阴蒂的大鳞状细胞癌。注意溃烂的表面。临床表现尽管长期瘙痒很常见，患者通常会出现外阴肿块。病变可以在外观上升高，溃疡，色素沉着或疣状，并且确定的诊断需要在局部麻醉下对患者进行病变的活组织检查。大多数病变发生在大阴唇;小阴唇是下一个最常见的部位。不太常见的是阴蒂或会阴（图40-3）。大约5％的病例是多灶性的。传播方法外阴癌通过直接延伸到邻近的结构，如阴道，尿道和肛门扩散;通过淋巴栓塞到区域淋巴结;并通过血源性扩散到远处，包括肺，肝和骨。在大多数情况下，最初的淋巴转移是位于Camper筋膜和阔筋膜之间的腹股沟淋巴结。从这些表面节点，扩散发生在位于股静脉内侧的股骨节点。Cloquet节点位于腹股沟韧带下方，是股骨节点组中最头侧的。从腹股沟淋巴结节点，扩散到骨盆节点，尤其是髂外嵴组（图40-4）。外阴癌中淋巴结转移的发生率约为30％。转移与病变的大小有关（表40-1）。大约5％的患者有盆腔淋巴结转移。图40-4外阴淋巴引流。腹股沟节点右侧显示腹股沟淋巴结，腹股沟左侧可见股动脉节点。表40-1来自GonzalezBosquetJ，KinneyWK，RussellAH等的数据：外阴鳞状细胞癌隐匿性股动脉淋巴结转移的风险。IntJRadiatOncolBiolPhys57：-,。此类患者通常具有三个或更多个阳性单侧腹股沟淋巴结。血源性扩散通常发生在疾病晚期，很少发生在没有淋巴转移的情况下。分期国际妇产科联合会（FIGO）于年引入临床分期系统，并于年将其改为外科分期系统。目前的FIGO分期系统如表40-2所示。管理自20世纪80年代以来，外阴保存方法已用于大多数原发病变，并且腹股沟解剖通常通过单独的腹股沟切口进行。单侧肿瘤现在用单侧腹股沟淋巴结清扫术治疗。腹股沟血清，伤口破裂和蜂窝织炎是常见的急性并发症，而慢性并发症包括下肢淋巴水肿，生殖器脱垂和尿失禁。与腹股沟淋巴结清扫相关的主要长期发病率是下肢淋巴水肿，其发生在50-60％的患者中并且是终生的疾病。使用前哨淋巴结活检可显著降低淋巴水肿的发生率。在原发肿瘤周围注射蓝色染料和放射性胶体后，识别并切除前哨淋巴结或节点。对它们进行彻底的组织病理学分析以检测任何小的微转移。具有负前哨淋巴结的患者在其他淋巴结中的疾病风险非常低，因此可以避免完全腹股沟淋巴结清扫。有一个很小但确定的假阴性率，大多数在未分离的腹股沟中复发的患者因疾病而死亡。正确告知，大多数但不是所有患者都倾向于发生淋巴水肿而不是因腹股沟复发而死亡的风险很小。表40-2早期外阴癌外阴癌的现代管理应该个性化。对于原发病灶和腹股沟淋巴结最合适的管理应该独立确定。在确定原发性癌症的管理时，考虑以下两个因素：存在任何多焦点外阴剩余部分的状况对于肿瘤是单焦的患者外阴的其余部分是正常的，根治性局部切除手术切缘至少1cm是治疗的首选。如果存在相关的VIN或多灶性，则可能需要根治性或改良的根治性外阴切除术。关于淋巴结切除术，具有2cm肿瘤的患者，其穿透深度距离上覆基底膜小于1mm，不需要腹股沟切除术。所有其他患者至少需要同侧腹股沟-股动脉淋巴结切除术。对于中线病变侵犯超过1mm的患者，双侧腹股沟解剖是必要的。只要患者给予适当的知情同意，可以在选择的原发病灶长达4cm的患者中考虑前哨淋巴结活检。晚期外阴癌如果癌症涉及近端尿道，肛门或直肠阴道隔膜，根治性手术将需要肠或尿道造口。对于此类患者，应采用术前放疗或化放疗来缩小原发肿瘤，其后通常采用更保守的手术切除肿瘤床。双侧腹股沟淋巴结清扫通常在放射治疗之前进行，或者可选地，节点可以包括在放射野中。如果有明显增大的节点，应在放射治疗前将其切除。通过这种方法，大多数患者可以免于造口。具有正面节点的患者的管理具有一个以上淋巴结微转移（直径≤5mm），一个或多个巨大转移或结外扩散证据的患者应接受术后对腹股沟和骨盆的放射治疗。预测外阴癌的总体存活率约为70％。最重要的预后因素是腹股沟淋巴结的状态。具有阳性淋巴结的患者具有约50％的5年存活率，而具有阴性淋巴结的患者具有约50％的5年存活率。仅有一个没有囊外扩散的节点的患者预后良好。恶性黑色素瘤恶性黑色素瘤是第二种最常见的外阴癌。黑素瘤可能从头或从先前存在的交界或复合痣产生。它们主要发生在绝经后的白人女性中，最常见的是小阴唇或阴蒂（图40-5）。诊断和分期外阴上的任何色素性病变，除非已知存在很长时间，否则应切除以进行组织学诊断。预后与穿透真皮的深度更紧密地相关。那些从表皮颗粒层渗透到1mm或更小深度的病变很少转移。克拉克水平不适用于外阴黑素瘤。
图40-5右侧阴唇产生的恶性黑色素瘤减去。管理对于侵入小于1mm的病变，单独根治局部切除，边缘至少1cm，是足够的治疗方法。对于1mm或更大侵袭的病变，原发性肿瘤的根治性局部切除通常与至少同侧的股骨外侧淋巴结切除术相结合。预测外阴黑素瘤的总体5年存活率约为30％。疣状癌疣状癌是鳞状细胞癌的变体，最初被描述为发生在口腔中。类似于花椰菜的病变可能发生在子宫颈，外阴或阴道中。侵入发生在广泛的“推动”前沿，除非病变的基部进行组织学检查，否则这些肿瘤可能难以与尖锐湿疣或鳞状乳头状瘤区分。区域淋巴结转移罕见，但肿瘤局部侵袭性并且易于局部复发，除非获得广泛的手术切缘。放射疗法可以诱导间变性并且是禁忌的。前庭大腺腺癌腺癌，鳞状细胞癌和很少的移行细胞癌可能来自前庭大腺及其导管。大约10％的患者存在先天性前庭炎症的病史，并且恶性肿瘤可能被误认为是良性囊肿或脓肿。目前的管理包括半侧切除术和同侧腹股沟淋巴结清扫术。术后外阴照射似乎会降低大病灶患者的局部复发率。基底细胞癌外阴的基底细胞癌很少见。它们通常表现为卷边的“啮齿动物”溃疡，尽管可能发生结节和斑点。它们局部具有侵袭性，但不会转移，因此广泛的局部切除是足够的治疗方法。外阴肉瘤外阴肉瘤占外阴恶性肿瘤的1-2％。已经报道了许多组织学类型，包括平滑肌肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤，脂肪肉瘤，横纹肌肉瘤，血管肉瘤和上皮样肉瘤。平滑肌肉瘤是最常见的，并且复发最可能是大于5cm的病变，具有浸润的边缘，并且每10个高倍视野具有5个或更多的有丝分裂数。阴道肿瘤神经上皮细胞增生症阴道原位癌（阴道上皮内瘤变[VAIN]）比宫颈或外阴上的癌症少得多。大多数病变发生在阴道的上三分之一处，患者通常无症状。病因在许多情况下，VAIN似乎与疣病*感染有关，并且针对HPV的疫苗接种将在未来降低VAIN和阴道癌的发病率。具有原位或宫颈或外阴浸润性癌病史的患者风险增加。宫颈癌照射后可能会出现一些病变。诊断通常认为诊断是因为女性患有子宫切除术或没有明显的宫颈异常的Papanicolaou涂片异常。确诊需要阴道活检，应通过阴道镜检查或Lugol碘染色。阴道镜检查结果与宫颈病变相似，但所有阴道壁彻底阴道镜检查在技术上更加困难。在绝经后的患者中，在阴道镜检查之前进行为期4周的局部雌激素治疗可以增强阴道镜检查的功能，并消除由炎性异型性引起的帕帕尼奥拉涂片异常的患者。管理当病变涉及阴道穹窿时，指示手术切除治疗VAIN并排除侵袭性癌症。对于多灶性疾病，可以使用激光疗法或局部5-氟尿嘧啶乳膏。广泛的疾病可能需要使用分层厚度的皮肤移植物进行全阴道切除术和产生新阴道。阴道鳞状细胞癌阴道鳞状细胞癌并不常见。患者的平均年龄约为60岁。高达30％的原发性阴道癌患者有至少5年前接受过原位或浸润性宫颈癌的病史。症状包括阴道异常出血，阴道分泌物和泌尿系统症状。在体检期间，可以看到溃疡性，外生性和浸润性生长模式。大约一半的病变位于阴道的上三分之一处，特别是在后壁上。需要穿刺活检来确认诊断。传播模式阴道癌通过直接入侵以及淋巴和血液传播传播。直接肿瘤扩散可能导致膀胱，尿道或直肠的累及或骨盆侧壁的进行性侧向延伸。阴道上部的淋巴引流是闭孔，下腹部和髂外淋巴结，而阴道的下三分之一主要流向股骨髁上淋巴结。在疾病进展之前，血源性扩散并不常见。分期对于阴道癌的FIGO分期是临床的，如表40-3所示。在实践中，所有患者应至少进行胸部，盆腔和腹部计算机断层扫描或磁共振成像扫描，以检测转移性扩散的证据，包括笨重的盆腔或腹主动脉旁淋巴结。正电子发射断层扫描越来越多地用于寻找转移性疾病。管理放化疗是治疗原发性阴道癌的主要方法。初始治疗通常包括对骨盆进行-厘（（cGy）外照射以缩小原发肿瘤并治疗盆腔淋巴结和阴道组织。然后使用腔内阴道涂药器或使用间质技术进行近距离放射治疗。表40-3国际妇产科和阴道分娩阴道癌的联合会舞台描述I癌症局限于阴道壁癌症涉及阴道下组织，但尚未延伸到骨盆侧壁III癌已延伸至骨盆侧壁IV癌已超出真正的骨盆或涉及膀胱或直肠的粘膜IVA扩散到膀胱或直肠IVB传播到远处的器官当涉及阴道的下三分之一时，腹股沟节点应该包括在治疗区域中或手术移除。根治性手术在阴道癌的治疗中作用有限。可以对后穹窿的早期病变进行根治性子宫切除术，部分阴道切除术和盆腔淋巴结切除术。对于在照射后发生中枢复发的医学上适合的患者，可能需要产生新阴道的盆腔切除术。预测阴道癌的总体5年存活率约为50％。当纠正因当前疾病导致的死亡时，第一阶段的5年生存率应为约85-90％，第二阶段为55-65％，第三阶段为30-35％，阶段为5-10％。IV。稀有阴道癌腺癌大多数阴道腺癌是转移性的，通常来自子宫颈，子宫内膜或卵巢，但有时来自更远的部位，如肾脏，乳房或结肠。大约10％的原发性阴道癌是腺癌。它们在年轻女性中更常见，无论它们是否与子宫内的己烯雌酚（DES）暴露有关（参见本章后面的内容）。阴道原发性腺癌可能出现在苗勒氏（坐骨神经）起源的残余腺体中，起源于Gartner管（胚胎支气管或中肾管的残余部分），或由子宫内膜异位症的病灶发展而来。恶性黑色素瘤阴道黑色素瘤占阴道恶性肿瘤的不到2％。诊断时的平均年龄为55岁。癌通常发生在远端前壁上。根治性手术一直是传统治疗方法，但保守性肿瘤切除术和术后放射治疗可获得相当的局部控制和总体生存率。使用高剂量级分（cGy）可能是有益的。预后较差，总体5年生存率为5-10％。肉瘤阴道肉瘤很少见。在成人中，平滑肌肉瘤是最常见的，而在婴儿和儿童中，肉瘤肉瘤占优势。后一个术语来自希腊的botrys（葡萄串），这些病变通常非常相似。诊断为肉瘤肉瘤的平均年龄为2至3年，诊断时的年龄范围为6个月至16岁。组织学上，肿瘤是胚胎性横纹肌肉瘤。治疗包括保守手术切除，然后辅助化疗，有或没有放射治疗。在子宫中的二乙基苯乙烯暴露年，报道了子宫内暴露于DES与阴道透明细胞腺癌的后期发展之间的关联。从那时起，在子宫内暴露于DES的年轻女性中已经报道了许多非肿瘤性子宫和阴道异常。阴道腺病（阴道柱状上皮）是最常见的异常，并且存在于约30％的暴露的雌性中。该组织表现类似于子宫颈的柱状上皮，并且最初由未成熟的化生性鳞状上皮替换。随着鳞状逐渐成熟，通常会发生这种异常的完全消退。子宫颈和阴道的结构变化发生在约25％的暴露女性中。可能的变化包括横向阴道隔膜，颈圈，鸡冠花状（凸起的脊，通常在前子宫颈上）或宫颈发育不全。随着个体的成熟，大多数这些变化都会消失。如果在妊娠第22周后给予药物，则风险微不足道。除了下生殖道的这些变化之外，至少一半的患者出现上生殖道异常，并且可能与妊娠后期的暴露有关。最常见的异常是T形子宫和小子宫腔（长度2.5cm）。暴露的个体患流产，早产或异位妊娠的风险增加，但大多数人能够成功地提供可行的婴儿。在20世纪70年代，在妊娠期间停用处方DES，因此在临床实践中很少见到DES相关的透明细胞腺癌。诊断这些肿瘤的平均年龄为19岁。参考：hackermoore’sessentialsofobstetricsgynecology---6e
上期：39卵巢、输卵管和腹膜癌
丁香叶感谢在看、